Prise en charge respiratoire des maladies neuromusculaires : cohorte pédiatrique du CHU de Toulouse de 1990 à 2015

Sigur, Elodie (2015) Prise en charge respiratoire des maladies neuromusculaires : cohorte pédiatrique du CHU de Toulouse de 1990 à 2015. Thèse d'exercice en Thèses > Médecine spécialisée, Université Toulouse lll - Paul Sabatier.

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Résumé en français

Les maladies neuromusculaires (MNM) sont des maladies très variées, leur prise en charge optimale nécessite une surveillance rapprochée notamment au niveau respiratoire afin de mettre en place des appareillages adaptés pour améliorer le devenir et le confort de vie de ces enfants. Objectifs : Evaluer la prise en charge respiratoire des patients neuromusculaires dans un centre de référence pédiatrique, le CHU de Toulouse entre 1990 et 2015. Décrire cette population suivie en consultation multidisciplinaire sur la période, décrire l'évolution des pratiques et comparer nos données avec la littérature et les recommandations. Patients et méthodes : Patients suivis pour une MNM classés en fonction de leur pathologie, puis parmi eux ceux ayant bénéficié d'un ou plusieurs appareillages respiratoires (relaxateur de pression, aides au désencombrement, VNI). Etude descriptive, rétrospective, monocentrique au sein du CHU de Toulouse, incluant les enfants suivis pour une MNM nés entre 1990 et 2011. Résultats : Trois cents sept patients ont été inclus dont 18% d'amyotrophies spinales infantiles (ASI) et 16% de Dystrophies Musculaires de Duchenne (DMD). Puis soixante-seize enfants ayant un appareillage respiratoire ont été plus spécifiquement étudiés : 32 DMD, 19 ASI, 7 Myopathies Congénitales, 3 dystrophies musculaires congénitales et 15 autres patients atteints de 6 autres pathologies. Les outils d'évaluations de la fonction respiratoire étaient la CVF dans 100% des cas, des gazométries veineuses dans 45% des cas, une polysomnographie (PSG) dans 46% des cas (chez 32% des ASI et 53% des DMD). La prise en charge thérapeutique suite à ces explorations a consisté en la mise en place de : 80% de relaxateur de pression avec un âge médian de mise en place de 7.7 ans, 36% de Cough-assit(r), 53% de Percussionaire(r), et 74% de VNI avec un âge médian de mise en place de 11.9 ans. L'analyse sur 25 ans a permis de constater une évolution de nos pratiques avec une augmentation de mise en place de VNI et de Cough-assist(r) sur les 10 dernières années. Conclusion : L'étude de ces données a permis de cibler les éléments à améliorer dans la surveillance de nos patients NM ; afin d'avoir un suivi plus hiérarchisé. L'élaboration d'une feuille de route servant de guide pour la surveillance de ces patients et la mise en place d'appareillages adaptés a été réalisée.

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