Mise au point sur l'odontohypophosphatasie

Pienkowski, julie (2015) Mise au point sur l'odontohypophosphatasie. Thèse d'exercice en Thèses > Dentaire, Universtité Toulouse III - Paul Sabatier.

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Résumé en français

L'odontohypophosphatasie correspond à la forme dentaire de l'hypophosphatasie. C'est une maladie génétique rare liée au gène ALPL (chromosome 1q36), caractérisée par une perte précoce des dents de lait et des dents définitives chez l'adulte. Cette maladie est due à un déficit enzymatique en Phosphatase Alcaline non tissu spécifique. Ses principaux substrats, le phosphate de pyridoxal et le pyrophosphate inorganique interviennent dans la minéralisation des tissus osseux et dentaires. La perte précoce des dents s'explique notamment par une hypoplasie voire aplasie du cément acellulaire, zone d'insertion du ligament parodontal. Les autres tissus durs de la dents peuvent parfois être atteints : réduction de l'épaisseur dentinaire et susceptibilité aux caries augmentée. Le diagnostic se fait par le dosage sanguin des phosphatases alcalines et doit être confirmé par la recherche génétique de la mutation. Il n'existe pas à l'heure actuelle de traitement curatif de référence, mais la thérapie par enzyme recombinante toujours à l'étude semble prometteuse. Le chirurgien-dentiste joue un rôle important dans le dépistage de la maladie car son expression clinique est peu spécifique et elle est peu symptomatique.

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