Les ostéosarcomes de surface de l'enfant. Etude française multicentrique (SURFOS)

Boulanger, Cécile (2013) Les ostéosarcomes de surface de l'enfant. Etude française multicentrique (SURFOS). Thèse d'exercice en Thèses > Médecine spécialisée, Université Toulouse III - Paul Sabatier.

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Résumé en français

Introduction : La grande majorité des ostéosarcomes (OS) sont des lésions intra-médullaires, mais une petite proportion d'entre eux se développent à la surface des os. Les OS de surface peuvent être séparés en trois sous-types histologiques distincts : les OS para-ostéaux, les OS périostés et les OS de surface de haut grade. L'objectif de cette étude était d'améliorer la connaissance de cette pathologie rare ainsi que d'optimiser et homogénéiser la prise en charge thérapeutique des enfants atteints d'OS de surface. Matériel et Méthodes : Nous avons étudié la prise en charge thérapeutique de 28 cas pédiatriques (patients de moins de 18 ans) traités dans 11 centres français de la SFCE pour un OS de surface entre 1990 et 2010. Résultats : Onze patients ont été pris en charge pour un OS para-ostéal, 16 patients pour un OS périosté et un seul patient pour un OS de surface de haut grade. L'âge médian au diagnostic était de 14,3 ans [5,8 ans - 17,9 ans]. Sept patients étaient de sexe masculin. Tous les patients avaient une maladie localisée au diagnostic. Les 28 patients ont bénéficié d'un traitement chirurgical et 21 patients (7 avec un OS para-ostéal, 13 avec un OS périosté et un avec un OS de surface de haut grade) ont également été traités par chimiothérapie. Trois patients ont présenté une rechute (rechute locale pour un patient avec un OS para-ostéal et rechutes à distance pour 2 patients avec un OS périosté) et 4 patients avec un OS périosté ont développé un second cancer (dont 3 en sont décédés). La survie globale à 11 ans était de 100% pour les OS para-ostéaux et 63 ± 18% pour les OS périostés. Conclusion : Le sous-type histologique prédit le comportement clinique des OS de surface. La résection chirurgicale complète est le traitement de choix pour les trois sous-types. Alors que la chimiothérapie n'est pas indiquée pour les OS para-ostéaux, son rôle dans les OS périostés reste controversé.

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