Tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques : étude rétrospective d'une cohorte de patients traités dans les centres du Groupe Sarcome Français et du Groupe d'Étude des Tumeurs Osseuses (GSF-GETO)

Valentin, Thibaud (2014) Tumeurs malignes des gaines nerveuses périphériques : étude rétrospective d'une cohorte de patients traités dans les centres du Groupe Sarcome Français et du Groupe d'Étude des Tumeurs Osseuses (GSF-GETO). Thèse d'exercice en Thèses > Médecine spécialisée, Université Toulouse III - Paul Sabatier.

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Résumé en français

Les MPNST sont des sarcomes rares développés aux dépens des gaines nerveuses périphériques. Ils peuvent survenir chez les patients porteurs de NF1, en champ irradié ou de manière sporadique. Ce travail rétrospectif consiste en l'analyse rétrospective d'une cohorte de patients traités dans les centres du GSF-GETO. 353 patients, dont 131 sur NF1 (37,1%) et 209 sporadiques (59,1%) ont été inclus. La majorité des tumeurs étaient localisées au niveau des membres, profondes, de haut grade. Pour les patients opérés, la survie médiane était estimée à 95,8 mois, non différente entre les patients NF1 et sporadiques. Les facteurs de mauvais pronostic pour la survie globale identifiés étaient le grade, la situation profonde, le stade localement avancé et l'exérèse chirurgicale incomplète (R2). Pour les patients non résécable ou métastatiques, les patients atteints de NF1 avaient une survie globale significativement plus courte que les sporadiques. Cette analyse clinique est la première étape d'un projet de plus large envergure sur les MPNST, comprenant la relecture anatomopathologique des cas, ainsi que des analyses moléculaires, actuellement en cours.

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