Architecture de l'hématopoïèse des syndromes myéloprolifératifs

Le, Dinh Thuan (2025) Architecture de l'hématopoïèse des syndromes myéloprolifératifs. Thèse d'exercice en Thèses > Médecine spécialisée, Université de Toulouse.

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Résumé en français

Introduction : Les études single-cell sur l'hématopoïèse et les cellules souches et progénitrices hématopoïétiques (CSPH) ont permis de progresser dans la compréhension physiopathologique des SMP. Il a ainsi été mis en évidence une hétérogénéité des CSPH et un biais vers la lignée mégacaryocytaire. L'objectif de mon travail de thèse est de caractériser la structure de l'hématopoïèse des SMP grâce à l'immunophénotypage des CSPH par cytométrie en flux. Méthodes : Deux cent cinquante et un patients ont été inclus dans l'analyse rétrospective de CSPH CD34+ dans le cadre de notre étude portant sur la période de 2017-2025. Parmi eux, 78 patients ont été diagnostiqués SMP phi- et 86 patients SMP phi+ (LMC). Un groupe de 78 témoins a été constitué à partir de moelles réactionnelles ou sans hémopathies, de patients vus au CHU Toulouse. Résultats : L'analyse de l'immunophénotypage des CSPH CD34+ révèle une hétérogénéité de l'architecture hématopoïétique des SMP, ainsi qu'un biais de lignage mégacaryocytaire dans la thrombocytémie essentielle (TE), la polyglobulie de Vaquez (PV) et la myélofibrose (MF). Chez les patients atteints de myélofibrose avec mutations de CALR ou de JAK2 V617F, un lignage mégacaryocytaire précoce se traduit par une augmentation des progéniteurs Mk-MPP CD133+. Chez les patients atteints de TE et de PV, une augmentation significative des progéniteurs CD133" (MEP2 CD133") indique une différenciation éry- thro-mégacaryocytaire accrue. Conclusion : Grâce à l'analyse rétrospective de moelles osseuses par CMF, notre étude fournit des arguments immunophénotypiques sur l'hétérogénéité de l'architecture de l'hématopoïèse des SMP. Elle souligne aussi la place importante du CD133 dans la différentiation mégacaryocytaire. Nous espérons que les recherches futures en CMF permettront d'approfondir ces observations et d'apporter de nouvelles contributions à la compréhension de l'hématopoïèse et les CSPH des syndromes myéloprolifératifs.

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