Analyse clinique et moléculaire des cancers broncho-pulmonaires associés aux pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes

Héluain, Valentin (2020) Analyse clinique et moléculaire des cancers broncho-pulmonaires associés aux pneumopathies interstitielles diffuses fibrosantes. Thèse d'exercice en Thèses > Médecine spécialisée, Université Toulouse III - Paul Sabatier.

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Résumé en français

Les pneumopathies interstitielles diffuses représentent un groupe hétérogène de maladies dont certaines sont caractérisées par la présence d'une fibrose évolutive et mutilante. Connues pour représenter un facteur de risque indépendant de cancer primitif bronchique, la prise en charge de ces patients est un défi marqué par un pronostic sévère et des complications spécifiques. Notre objectif était d'apporter la description d'une cohorte de patients présentant un cancer broncho-pulmonaire compliquant une fibrose pulmonaire et d'en caractériser le profil moléculaire. Quarante-neuf patients ont été analysés. L'histologie la plus représentée était l'adénocarcinome (65.3%), suivi du carcinome épidermoïde (30.6%). Il existait une majorité de fibroses pulmonaires idiopathiques (30.6%) et de pneumopathies interstitielles associées aux connectivites (22.4%). L'aspect scanographique de pneumopathie interstitielle commune dominait. Une proportion importante de stades tumoraux précoces était observée et la réponse aux traitements était comparable aux données de population générale mais avec une survie inférieure. La principale cause de mortalité était une complication évolutive du cancer. L'étude immunohistochimique réalisée chez 28 patients retrouvait une expression de PD-L1 faible (0%) à intermédiaire (1-49%). La charge mutationnelle était basse dans 69.2% des cas et le statut microsatellitaire stable dans 100% des cas sur 14 prélèvements tumoraux éligibles à une analyse moléculaire. Le génotypage de ces échantillons montrait une atteinte fréquente du gène TP53 et l'implication de voies de signalisation communes avec les processus fibrosants telles que TGFß et PI3K/AKT.

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