Métabolisme de l'ammoniac et de la glutamine : étude d'un cas de décompensation de myélome multiple par encéphalopathie hyperammoniémique

Stambouli, Alexandre (2024) Métabolisme de l'ammoniac et de la glutamine : étude d'un cas de décompensation de myélome multiple par encéphalopathie hyperammoniémique. Thèse d'exercice en Thèses > Médecine spécialisée, Université Toulouse III - Paul Sabatier.

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Résumé en français

L'encéphalopathie hyperammoniémique est une complication rare et peu connue du myélome multiple. Ce travail a pour objectif d'expliquer les mécanismes physio-pathologiques et métaboliques impliqués, et plus particulièrement le rôle de l'ammoniac et de la glutamine. Il se base sur l'étude d'un cas avec la réalisation de marquages immunohistochimiques des enzymes régulatrices de la glutamine au niveau cérébral ainsi que la revue des cas similaires décrits dans la littérature. Nous avons pu observer une discordance de concentrations de l'ammoniac et de la glutamine entre le plasma et le LCR et montrer que le métabolisme de la glutamine est accru dans le cerveau du patient étudié. En confrontant les données de la littérature avec nos résultats et nos observations, nous avons pu formuler l'hypothèse suivante : l'hyperammoniémie dans le myélome multiple est directement dûe à une production importante d'ammoniac par les plasmocytes malins, ce qui entraîne un dépassement des capacités de l'organisme à détoxifier l'ammoniac, au niveau hépatique, mais surtout cérébral. Les conséquences sont l'apparition d'une encéphalopathie hyperammoniémique se soldant souvent par le décès du patient. Le seul traitement efficace est le traitement du myélome en lui-même, les traitements habituels de l'hyperammoniémie étant sans effet. Ce travail met en avant la nécessité de diagnostiquer rapidement les encéphalopathies hyperammoniémiques chez les patients myélomateux ainsi que de développer de nouvelles thérapeutiques par exemple ciblant le métabolisme particulier des plasmocytes malins.

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