Epidémiologie de l'amylose AL systémique : une expérience toulousaine (2006-2022)

Engel, Rémi (2023) Epidémiologie de l'amylose AL systémique : une expérience toulousaine (2006-2022). Thèse d'exercice en Thèses > Médecine spécialisée, Université Toulouse III - Paul Sabatier.

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Résumé en français

Introduction : l'amylose AL est une maladie rare mais émergente. Le parcours de soins et les pratiques ont beaucoup changé ces deux dernières décennies avec l'avènement des nouvelles thérapeutiques. L'objectif de ce travail est de réactualiser les données épidémiologiques concernant ces patients atteints d'amylose AL. Me´thodes : dans cette étude rétrospective monocentrique, nous avons recueilli les données démographiques, cliniques et thérapeutiques (de réponses aux différents traitements). Nous les avons ensuite comparées aux données actuelles de la littérature. Re´sultats : de janvier 2006 à décembre 2022, 128 patients ayant une amylose AL et hospitalisés au CHU de Toulouse ont été inclus. L'âge médian au diagnostic est de 70 ans avec 54% d'hommes. L'atteinte rénale était présente dans 75% des cas et diminue au fur et à mesure du temps, à l'inverse de l'atteinte cardiaque (>75% désormais). Le taux de réponse (VGPR + RC) est de 65% en première ligne, et 55% en deuxième ligne, tous traitements confondus. Les meilleurs résultats sont observés avec l'association DaraVCD. La médiane de survie globale à 10 ans est de 75%, indépendamment du traitement utilisé. Nous n'avons pas réussi à identifier de nouveaux marqueurs prédictifs de mortalité que les biomarqueurs déjà connus (NT pro BNP et troponines). Conclusion : le profil des patients a évolué entre 2006 et 2022 avec l'émergence d'atteinte cardiologique au premier plan. Nous assistons à une diminution de l'errance diagnostique. La survie globale ne semble pas avoir augmenté au sein de notre cohorte mais est élevée à 11,5 ans. Nos résultats sont similaires à ce qui est publié actuellement dans la littérature internationale.

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