Prévalence, signification clinique et valeur pronostique des anomalies de l'élasticité hépatique dans l'amylose cardiaque a transthyrétine

Lointier, Emmanuelle (2023) Prévalence, signification clinique et valeur pronostique des anomalies de l'élasticité hépatique dans l'amylose cardiaque a transthyrétine. Thèse d'exercice en Thèses > Médecine spécialisée, Université Toulouse III - Paul Sabatier.

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Résumé en français

L'amylose est une maladie systémique résultant du dépôt de fibrilles amyloïdes entraînant le dysfonctionnement des organes. L'amylose à transthyrétine affecte principalement le cœur et les nerfs. Dans le cadre de l'atteinte cardiaque, des anomalies du bilan hépatiques sont fréquentes, dont la signification est jusqu'à présent inconnue. L'objectif de cette étude était d'investiguer la prévalence, la signification clinique en lien avec l'atteinte cardiaque et la valeur pronostique des anomalies d'élasticité hépatique dans cette population. Deux cent quatre-vingt-quatre patients atteints d'ATTR-CA-26 ATTR mutée, 258 (91%) ATTR sauvage-et ayant bénéficié d'une mesure d'élasticité hépatique par élastographie ont été inclus de manière rétrospective. La médiane de la LSM était de 6,4 kPa [5,1 - 8,1] et 7,9 kPa [5,7 - 13,9] chez les patients atteints de variante ATTR et d'ATTR de type sauvage, respectivement. Une LSM supérieure à un seuil de 10 kPa était considérée comme pathologique et a été observée chez 15% et 38% des patients atteints d'ATTR mutée (ATTRv) et d'ATTR sauvage (ATTRwt), respectivement. Les biopsies hépatiques ont montré des stades de fibrose moins avancés que ne le prévoyait l'élastographie. Chez les patients atteints d'ATTRwt, une LSM élevée était plus fréquente au sein des stades avancés d'ATTR-CA et était associée à un risque accru d'hospitalisation pour insuffisance cardiaque après analyse multivariée, avec un hasard ratio (HR) de 2,41 [1,05 - 5,55] (p = 0,04). Chez les patients de stade 1 de la NYHA, 28% présentaient une LSM élevée, associée à des taux élevés de NT-proBNP. L'intégration d'un LSM élevée au NT-proBNP et au débit de filtration glomérulaire, avec un seuil de 3000 pg/ml et 45 ml/min respectivement, fournissait une meilleure estimation de la survie des patients. Une mesure d'élastographie hépatique supérieure à 10 kPa est fréquente et est associée à des stades avancés de la pathologie et à un risque accru d'hospitalisation pour insuffisance cardiaque chez les patients ATTRwt.

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