Evènements rythmiques majeurs chez les patients atteints d'un syndrome de Brugada de type I pharmaco induits et asymptomatiques

Servary, François (2023) Evènements rythmiques majeurs chez les patients atteints d'un syndrome de Brugada de type I pharmaco induits et asymptomatiques. Thèse d'exercice en Thèses > Médecine spécialisée, Université Toulouse III - Paul Sabatier.

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Résumé en français

Introduction : les patients atteints d'un syndrome de Brugada de type I pharmaco Induits représentent une sous population à bas risque rythmique d'après les données issues de séries générales, dont la prise en charge n'est pas bien codifiée. Objectif : décrire les cas de syndrome de Brugada asymptomatiques et sans type 1 spontané ayant été victimes d'accidents rythmiques majeurs, et rechercher les éléments pourvoyeurs de mortalité dans cette population classée à faible risque. Méthode : il s'agit d'une étude observationnelle rétrospective, décrivant une série de cas à partir de 3 bases de données dont sont extraits 23 patients, issus de 11 CHU Français. Les données cliniques, électrocardiographiques basales et lors du test de provocation ont été relues, et les examens complémentaires ont été récupérés. Résultats : il s'agit majoritairement d'hommes (83%) jeunes (âge moyen de 39.7 ans) peu comorbides, sans cardiopathie structurelle. Ceux-ci présentent fréquemment des antécédents familiaux de mort subite du sujet jeune. Il survient alors un évènement rythmique sans prodrome au cours d'un évènement intercurrent (fièvre, médicaments, infarctus, etc.) favorisé par l'arythmogénicité procurée par le syndrome de Brugada. 87% d'entre eux présentent des anomalies électrocardiographiques connues pour engendrer un risque rythmique (anomalie de l'onde J, QRS crochetés, repolarisation précoce, ESV lors du test de provocation) ou un diagnostic douteux, et 65% d'entre eux présentent au moins un facteur favorisant parmi : hypokaliémie anomalie structurelle, SVP/PTV positif, coronaropathie significative ou génétique positive. On différencie 4 groupes de patients à partir de cette population : diagnostics par excès (N=6), maladie structurelle causant l'évènement (N=8), patients atteints d'un syndrome de Brugada dont l'arythmie survient au cours d'une situation connue à risque (N=4). Enfin, ceux présentant spontanément un évènement rythmique en absence de contexte favorisant (N=5). Conclusion : une fois les faux diagnostics de Brugada, les pathologies organiques et les circonstances favorisantes exclues, le taux d'évènement rythmique est exceptionnel et alors voisin de celle de la population générale (0.033% par an).

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