Relation entre l'atrophie du tronc cérébral et la dysautonomie dans l'atrophie multisystématisée : une étude volumétrique rétrospective monocentrique

Georges, Claire (2020) Relation entre l'atrophie du tronc cérébral et la dysautonomie dans l'atrophie multisystématisée : une étude volumétrique rétrospective monocentrique. Thèse d'exercice en Thèses > Médecine spécialisée, Université Toulouse III - Paul Sabatier.

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Résumé en français

Introduction : l'atrophie multi-systématisée (AMS) est une maladie neurodégénérative rare, caractérisée par une dysautonomie sévère, principalement d'origine centrale. Elle se traduit par une atrophie marquée des réseaux nigro-striés et olivo-ponto-cérébelleux, mais aussi de l'ensemble du tronc cérébral. L'objectif principal de cette étude est d'étudier le lien entre différentes variables de dysautonomie et l'atrophie du tronc cérébral. Méthodes : nous avons sélectionné les patients de la base de données pour lesquels nous disposions d'une IRM cérébrale, d'un score UMSARS réalisé à moins de 8 mois révolus de l'imagerie, et d'une exploration du système nerveux autonome (SNA) (cardiovasculaire et sudorale). La segmentation automatisée et la mesure des volumes des structures d'intérêt a été effectuée via le logiciel FreeSurfer 7.0. Une étude de sous-groupe a été réalisée chez les patients qui avaient réalisé l'exploration du SNA à moins de 6 mois révolus de l'imagerie cérébrale. Résultats : 89 patients ont été inclus dans l'étude, d'âge moyen 68 ± 8 ans. L'IRM cérébrale était réalisée en moyenne 1 ± 1,2 ans après le diagnostic et 4,5 ± 2,0 ans après le début des symptômes. Une atrophie plus marquée des putamens (p = 0,015 à droite et p = 0,009 à gauche), de la substance grise cérébelleuse (p = 0,014 à droite et p = 0.012 à gauche) et du tronc cérébral (p = 0,004) ainsi que de chacune de ses régions (bulbe (p = 0,005), pont (p = 0,015), mésencéphale (p = 0,001)), était indépendamment associée à une pression artérielle systolique de décubitus plus faible. L'atrophie de la substance blanche cérébelleuse (p = 0,004 à droite et à gauche p = 0,025) était indépendamment associée à un dysfonctionnement sympathique en réponse au baroréflexe (évalué par la manœuvre de Valsalva). La durée d'évolution des symptômes était inversement proportionnelle aux volumes du bulbe (p = 0,031), du mésencéphale (p = 0,037), et des putamens (p = 0,033 à droite et p = 0,034 à gauche). Conclusion : il n'y avait pas de lien entre la sévérité de la dysautonomie essentiellement cardiovasculaire et l'atrophie des différentes régions du tronc cérébral. Une altération de la réponse cardiovasculaire sympathique était associée aux volumes des putamens et de la substance blanche cérébelleuse, suggérant un défaut de modulation de l'activité sympathique par ces structures. Lors du diagnostic, un pattern d'atrophie moins marqué dans certaines régions pourrait suggérer un meilleur profil évolutif et une maladie moins agressive.

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