Epidémiologie, présentation clinique et prise en charge des microangiopathies thrombotiques en région Midi-Pyrénées

Lefebvre, Mathilde (2020) Epidémiologie, présentation clinique et prise en charge des microangiopathies thrombotiques en région Midi-Pyrénées. Thèse d'exercice en Thèses > Médecine spécialisée, Université Toulouse III - Paul Sabatier.

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Résumé en français

Introduction : les microangiopathies thrombotiques (MAT) constituent une entité rare et polymorphe représentant un défi diagnostique et thérapeutique en néphrologie. Elles peuvent être classées en MAT dépendante d'ADAMTS13, MAT dépendant d'une anomalie de la voie alterne du complément, MAT secondaires et MAT de mécanisme indéterminé. L'objectif de cette étude était d'estimer l'incidence des MAT dans l'ex-région Midi-Pyrénées, d'évaluer la répartition entre MAT primaires et secondaires, de décrire les stratégies thérapeutiques utilisées au CHU de Toulouse et de caractériser le pronostic rénal et global des patients. Patients et méthodes : nous avons inclus tous les patients de notre service ayant présenté une MAT entre 2010 et 2017 au CHU de Toulouse via le codage P.M.S.I. et les dosages de protéine ADAMTS13 circulante. Le diagnostic des MAT était porté sur l'association d'une anémie hémolytique mécanique à une thrombopénie périphérique et/ou sur la présence de lésions histologiques de MAT. Nous avons recueilli rétrospectivement leurs données clinico-biologiques à l'inclusion, à un mois, à 3 mois et à la date des dernières nouvelles. Résultats : 139 patients ont été inclus. L'incidence des MAT dans notre cohorte était de 5 pour 100 000 habitants. 25 patients ont présenté un purpura thrombopénique thrombocytopénique, 9 patients ont présenté un syndrome hémolytique et urémique (SHU) atypique, 9 patients ont présenté un SHU associé aux shiga-toxines, 74 patients présentaient une MAT secondaire et 21 patients n'avaient aucune cause connue de MAT identifiée. Les patients ont reçu des échanges plasmatiques (65 %), un traitement par Eculizumab (20 %) ou par Rituximab (9 %), selon le mécanisme de la MAT. 29 patients sont décédés au cours du suivi et 33 patients ont présenté une insuffisance rénale terminale. Le DFG médian à la date des dernières nouvelles était mesuré à 48 mL/mn/1,73 m² [0 ; 146]. Conclusion : les étiologies et mécanismes des MAT sont variés et leur rareté rend leur prise en charge diagnostique et thérapeutique parfois délicate. La description de leur épidémiologie, de leur profil clinique et de leur prise en charge permet l'analyse des pratiques dans notre centre sur 8 années.

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