Caractérisation radiosénologique des tumeurs desmoïdes mammaires

Le Boulc'h, Morwenn (2018) Caractérisation radiosénologique des tumeurs desmoïdes mammaires. Thèse d'exercice en Thèses > Médecine spécialisée, Université Toulouse III - Paul Sabatier.

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Résumé en français

Contexte : les tumeurs desmoïdes mammaires (TDM) sont des tumeurs conjonctives bénignes très rares (moins de 0,2% des tumeurs du sein) de la lignée myofibroblastique à potentiel agressif local, et d'évolution imprévisible. Le diagnostic de certitude repose sur la biopsie et est parfois difficile notamment pour les tumeurs sporadiques sans mutation du gène CTNNB1 associée. Leur présentation radiologique a été très peu étudiée et apparaît comme proche de celle des cancers du sein bien que les traitements diffèrent. Pour les TDM, la surveillance active ("Watch and Wait") est l'attitude de référence, à valider en RCP spécialisée. En cas de progression non jugulée par le traitement médical, la chirurgie doit être idéalement réalisée en marge R0, sous peine de s'exposer à un risque important de récidive. Matériel et méthodes : 34 patients atteints de 36 TDM prouvées histologiquement ont été inclus dans cette étude rétrospective multicentrique nationale avec relecture centralisée experte des examens radiosénologiques. Résultats : les TDM étaient toutes sporadiques, atteignant principalement les femmes (91.2%) avec un âge médian de 46 ans, dont 25.7% possédaient un antécédent interventionnel homolatéral. En mammographie, 14/14 TDM étaient visibles, 1/1 en tomosynthèse, 26/27 en échographie, 26/26 en IRM mammaire. En mammographie elles se présentaient sous la forme d'une masse, le plus souvent spiculée, ou d'une distorsion architecturale. L'intérêt essentiel de l'échographie était de guider la biopsie. L'IRM était l'examen le plus informatif pour le diagnostic et le bilan d'extension. Toutes les lésions s'y présentaient sous la forme d'une masse, souvent spiculée (92.3%) dont les spicules atteignaient la peau et/ou le muscle grand pectoral (87.5%), réalisant parfois un "fascial tail sign" (26.9%). Elles présentaient un rehaussement précoce, persistant au temps tardif (100%). Les TDM sporadiques non CTNNB1 mutées avaient des caractéristiques propres démographiques (âge, quadrant), mammographiques (masse de faible densité ou distorsion architecturale ; p<0.05) et IRM (rehaussement précoce non homogène ; p<0.05). Conclusion : une masse intrammamaire de contours spiculés peut correspondre à une TDM d'autant plus si les spicules atteignent la peau et/ou le muscle grand pectoral ou si un "fascial tail sign" est associé. L'IRM doit être réalisée pour étayer le diagnostic (notamment en l'absence de mutation) et afin de permettre la surveillance. En cas de progression tumorale, l'IRM permet de planifier le geste opératoire.

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