Suivi à 4 ans de la cohorte d'enfants atteints d'un syndrome de Prader-Willi traités par Ocytocine en période néonatale

Vaucan Gitto, Estelle (2018) Suivi à 4 ans de la cohorte d'enfants atteints d'un syndrome de Prader-Willi traités par Ocytocine en période néonatale. Thèse d'exercice en Thèses > Médecine spécialisée, Université Toulouse III - Paul Sabatier.

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Résumé en français

Introduction : Le syndrome de Prader-Willi (SPW) est une maladie génétique caractérisée par une hypotonie néonatale majeure et des troubles de la succion-déglutition responsables d'une anorexie transitoire évoluant vers l'hyperphagie, associés à des déficits endocriniens, des troubles du comportement et un retard de développement en l'absence de prise en charge. Le SPW est caractérisé par une dysfonction hypothalamique avec anomalie de sécrétion d'ocytocine (OT). Une étude antérieure a montré que l'administration d'OT aux nourrissons SPW restaurait dans 88 % une succion-déglutition normale, améliorait les compétences sociales et les interactions mère-enfants, augmentait les taux de ghréline et entraînait des modifications cérébrales. Matériel et méthodes : Notre travail est une étude de suivi pendant 4 ans de ces enfants SPW traités par OT en période néonatale où a été évalué l'apparition d'effets indésirables à moyen terme d'un traitement par ocytocine ainsi que l'évolution clinique, biologique et comportemental de ces enfants. Résultats : Le comportement alimentaire et l'évolution pondérale des enfants évoluent selon les différentes phases nutritionnelles de la maladie. 88% des enfants traités ont acquis le " 4 pattes " et 50% le tricycle. L'administration d'OT n'a pas modifié l'apparition des dysfonctions antéhypophysaires observées dans le SPW. 35.3% des enfants présentent une scoliose infantile. La prévalence du syndrome d'apnée du sommeil semble inférieure à la population générale SPW (35%). Le développement cognitif des enfants est décalé de 60% par rapport à leur âge réel avec des capacités normales de compréhension et un bon niveau de communication. Il a été observé, à 4 ans, des taux effondrés de ghréline non acylée. Discussion : Cette étude permet de conclure à l'absence d'effets indésirables à 4 ans de traitement. Les résultats suggèrent une amélioration des compétences sociales des enfants. Les enfants traités semblent avoir moins de troubles respiratoires et peut être un peu plus de scoliose. Les résultats de l'étude OT2suite, qui compareront ces résultats à ceux d'enfants non traités par OT seront analysés en 2019 et permettront de conclure plus précisément.

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