Suivi à long terme des pancréatite auto-immunes

Jeune, Muriel (2017) Suivi à long terme des pancréatite auto-immunes. Thèse d'exercice en Thèses > Médecine spécialisée, Université Toulouse III - Paul Sabatier.

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Résumé en français

Introduction : la pancréatite auto-immune (PAI) est une affection rare. Elle se divise en deux sous types bien différenciés : la PAI de type 1 (atteinte pancréatique de la maladie à IgG4) et la PAI de type 2 (atteinte pancréatique isolée parfois à une MICI). L'objectif de notre étude était de décrire l'évolution à long terme de la PAI, qui est mal connue actuellement. Patients et méthodes : les patients éligibles à l'inclusion étaient les patients dans notre centre pour une PAI, diagnostiquée selon les critères ICDC (International Consensus Diagnostic Criteria for autoimmune pancreatitis. Les données cliniques, biologiques, radiologiques et endoscopiques ont été recueillies de façon rétrospective. Résultats : 43 patients ont été inclus, dont 19 PAI de type 1 et 24 PAI de type 2. Au diagnostic, une différence statistiquement significative (p < 0,03) était observée en comparant les PAI de type 1 versus les PAI de type 2 en terme de sexe (Homme : 89 versus 58%), et d'atteintes extra-pancréatiques (79 versus 37%). Le suivi moyen était de 71 mois, avec une médiane de 65 mois. 29 patients (67%) ont été traités par corticothérapie, avec un taux de réponse de 100%, malgré une corticodépendance dans 23% des cas. 8 patients ont été traités par Azathioprine (18%) et 4 (9%) par un Ac anti CD 20, le Rituximab. Une récidive a été observée dans 16 cas (37%, plus de 3 ans après le diagnostic pour 5 d'entre eux). Elle était significativement plus fréquente au cours des PAI de type 1 (63 versus 16% pour les PAI de type 2, p = 0,003) avec pour seul facteur favorisant un taux de manifestations extra-pancréatiques = 2 (p = 0,03). A long terme sont survenus : un diabète (20%, significativement plus fréquent pour les PAI de type 1), une insuffisance pancréatique exocrine (34%), 20% ont eu un cancer extra-pancréatique, dont 2 sont décédés. Conclusion : malgré l'excellente réponse à la corticothérapie, et plusieurs lignes thérapeutiques, l'évolution des PAI est marquée dans 37% des cas par une récidive, notamment en cas de PAI de type 1 et d'au moins deux atteintes extra-pancréatiques associées. Le pronostic est tout de même bon sur le long terme, au prix d'une insuffisance pancréatique fréquente.

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