Maladies de la microcirculation hépatique chez l'enfant hors maladie veino-occlusive : étude rétrospective de la cohorte pédiatrique du centre de compétences des maladies vasculaires du foie de Toulouse

Girard, chloé (2017) Maladies de la microcirculation hépatique chez l'enfant hors maladie veino-occlusive : étude rétrospective de la cohorte pédiatrique du centre de compétences des maladies vasculaires du foie de Toulouse. Thèse d'exercice en Thèses > Médecine spécialisée, Université Toulouse III - Paul Sabatier.

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Résumé en français

Les pathologies de la microcirculation hépatique regroupent un large spectre de lésions histologiques et d'expressions phénotypiques. Le nombre de patients pédiatriques reconnus est actuellement très faible. L'objectif principal de cette étude était de décrire le phénotype des enfants présentant des lésions de la microrcirculation hépatique, de préciser leur mode de révélation, leurs caractéristiques cliniques, biologiques, histologiques et radiologiques, ainsi que les étiologies retrouvées. Nous avons réalisé une étude descriptive, rétrospective et monocentrique des enfants suivis au CCMR maladies vasculaires du foie de Toulouse. Nous avons inclus 27 enfants âgés de 2 mois à 17,4 ans au début du suivi. Majoritairement, la découverte de la maladie était fortuite devant une splénomégalie (n=9) ou des anomalies biologiques (n=10). Pour seulement 22% des patients, un saignement digestif révélateur d'une hypertension portale a permis d'identifier la maladie. A la première consultation, le bilan hépatique était soit normal (32%) soit peu perturbé. Anémie et/ou thrombopénie liée(s) à un hypersplénisme était retrouvée chez 78% des patients. La biopsie hépatique était indispensable pour le diagnostic. 75% des cas n'avait pas d'étiologie identifiée. Après un suivi médian de 5,6 ans, 25% n'avaient pas d'hypertension portale et nous rapportons le premier cas pédiatrique de carcinome hépatocellulaire. La VPO est responsable d'une symptomatologie non spécifique, à l'évolution variable, parfois marquée de graves complications nécessitant des traitements invasifs voire une transplantation hépatique. Le suivi régulier est essentiel pour prévenir, dépister et traiter les complications.

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