Mucopolysaccharidose de type II, prise en charge générale et répercussions dentaires

Broutin, Margaux (2017) Mucopolysaccharidose de type II, prise en charge générale et répercussions dentaires. Thèse d'exercice en Thèses > Dentaire, Université Toulouse lll – Paul Sabatier.

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Résumé en français

La mucopolysaccharidose de type II, ou maladie de Hunter, est une maladie de surcharge lysosomale d'origine génétique liée à l'X. La présence ou non d'une atteinte neurologique fait la gravité du tableau. Les principales causes de mortalité sont liées aux atteintes cardiovasculaires et respiratoires. Les patients présentent fréquemment une dysmorphie faciale, une macroglossie avec protrusion linguale, des troubles de l'éruption dentaire, de l'occlusion et des fonctions oro- faciales. Un traitement par enzyme de substitution est désormais accessible. A travers les données de la littérature recensées dans ce travail et la description de deux cas cliniques de sévérité différente, les modalités de prise en charge sont décrites. La prise en charge de ces patients nécessite une concertation pluridisciplinaire entre professionnels médicaux et paramédicaux.

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