Maladies auto-immunes du foie chez l'enfant, évolution épidémiologique et caractéristiques cliniques et thérapeutiques : étude dans un centre Français de maladies rares du foie de 1991 à 2014

Hivert, Delphine (2015) Maladies auto-immunes du foie chez l'enfant, évolution épidémiologique et caractéristiques cliniques et thérapeutiques : étude dans un centre Français de maladies rares du foie de 1991 à 2014. Thèse d'exercice en Thèses > Médecine spécialisée, Université Toulouse lll - Paul Sabatier.

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Résumé en français

L'épidémiologie des maladies auto-immunes de l'enfant reste encore insuffisamment connue. Notre étude avait pour objectif d'évaluer l'incidence des hépatopathies auto-immunes de l'enfant dans une région française sur une période de 24 ans et d'étudier les caractéristiques pathologiques de ces patients afin d'améliorer leur prise en charge. 62 patients observés entre 1991 et 2014 ont été inclus (HAI-1 typique n=27, overlap syndrome n = 10, HAI-2 n=5 ; CSAI n= 16, HAI séronégatives n=3, HAI à cellules géantes avec anémie hémolytique n=1). Pour évaluer les données d'incidence et de prévalence, nous n'avons retenu que les enfants de moins de 15 ans au diagnostic qui étaient domiciliés dans notre région (n=51). On retrouvait une augmentation significative de l'incidence pour l'HAI-1 en moyenne de 7,6% par an (p=0,028). Le suivi global était en moyenne de 7 ans (de 1 mois à 19 ans). 80% des HAI-2 étaient des filles alors que le sex ratio était équilibré pour les HAI-1 et les CSAI. 69% des CSAI étaient associées à une MICI. Un facteur déclenchant viral était présent dans 17% des cas d'HAI. Une cirrhose était présente au diagnostic dans en moyenne 24% des HAI. Après induction thérapeutique initiale (corticoïde+azathioprine n=35, ciclosporine n=7), le traitement d'entretien devait être alourdit chez environ 50% des HAI-1 et 80% des HAI 2. Le traitement a pu être interrompu chez 67% des enfants avec une HAI-1 (recul moyen de 4,8 ans après l'arrêt). Les 2 enfants de l'étude qui sont décédés présentaient une HAI-2. Une meilleure compréhension de la pathogénèse de ces maladies permettra d'une part d'expliquer l'augmentation de leur incidence, et d'autre part contribuera au développement de nouveaux traitements ayant pour but le rétablissement d'une immunotolérance aux antigènes dirigés contre le foie.

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